Kategori: spesialis

PENDAHULUAN
Yang dimaksud “ketulian” disini adalah sama dengan “kurang pendengaran”, yang dalam buku-buku ditulis deafness atau hearing loss. Di dalam buku pedoman praktis penyelenggaraan sekolah luar biasa Departemen P dan K, kata “tuli” menggambarkan adanya kekurangan pendengaran 70 db atau lebih pada telinga yang terbaik. Dalam tulisan ini antara kata-kata “ketulian”, “kurang pendengaran” dan “tuli” mempunyai arti yang hampir sama.
Untuk mengetahui jenis ketulian diperlukan pemeriksaan pendengaran. Dapat dari cara yang paling sederhana sampai dengan memakai alat elektro-akustik yang disebut audiometer. Dengan menggunakan audiometer ini jenis ketulian dengan mudah dapat ditentukan.

PENYEBAB KETULIAN

Banyak sekali penyebab ketulian, tergantung bagaimana tolak ukur kita dalam memahami penyebab ketulian tersebut, berikut ini ada beberapa klasifikasi penyebab ketulian berdasarkan beberapa tolak ukur.

• Berdasarkan kelainan patologi, ketulian dapat disebabkan oleh karena :
  • • kelainan kongenital.
    • trauma
    • benda asing
    • radang
    • neoplasma (tumor).

Semua kelainan patologi tersebut dapat menimbulkan ketulian, terutama bila prosesnya di telinga.

• Berdasarkan lokalisasi proses kelainan.  Sesuai dengan anatomi telinga, sehingga proses kelainannya dapat terjadi di :

1. telinga luar.
2. telinga tengah.
3. telinga dalam.
4. syaraf telinga.
5. batang otak.
6. otak.

Berdasarkan jenis ketulian.

1. Tuli penghantaran atau tuli konduksi, bila proses kelainannya berada di telinga luar ataupun di telinga tengah, yang pada umumnya dapat dikoreksi baik dengan obat-obatan dan alat dengar maupun secara operasi.
2. Tuli syaraf (sensorineural), bila proses kelainannya di telinga dalam atau di syarafnya, karena pada umumnya irreversible.
3. Tuli campuran, yaitu campuran antara tuli penghantaran dan tuli penghantaran dan tuli syaraf.
4. Tuli sentral, bila proses kelainnya terdapat di batang otak atau di otaknya sendiri.Berdasarkan derajat ketuliannya atau kehidupan sosial.
   1. Tuli (sama sekali tidak dapat mendengar).
   2. Kekurangan pendengaran, yang dapat dibedakan atas :
      • • ringan
        • sedang
        • berat
      • Kekurangan pendengaran ringan : Penderita akan mendapat kesukaran didalam komunikasi jarak jauh, sehingga mempunyai handikap di dalam forum pertemuan. Misalnya : pertemuan sosial ataupun pertemuan ilmiah. Klinis penderita sukar diajak bercakap-cakap pada jarak kurang lebih tiga meter Pada pemeriksaan audiometri nada murni, pada frekuensi percakapan turun 15 dB sampai 30 dB.
      • Kekurangan pendengaran sedang : Selain penderita mendapat kesukaran di dalam komunikasi jarak jauh, juga pada jarak dekat. Jadi penderita tidak dapat mengikuti percakapan sehari-hari. Klinis percakapan pada jarak satu meter sudah mendapat kesukaran untuk mengerti arti kata. Pada pemeriksaan audiometri nada murni pada frekuensi percakapan turun sampai 30 dB sampai 60 dB.
      • Kekurangan pendengaran berat : Biasanya penderita sudah tidak dapat diajak berkomunikasi dengan suara biasa, sehingga untuk dapat menangkap arti kata-kata, suara perlu dikeraskan (menaikkan amplitudo) yaitu dengan berteriak atau dengan megafon amplifier. Pada pemeriksaan audiometri nada murni, penurunannya mencapai 60 dB atau lebih.
   3. Selain daripada itu, ada pula yang membagi kekurangan pendengaran atas empat kategori
      • ringan : 15 dB – 30 dB.
      • sedang : 30 dB – 50 dB.
      • berat : 50 dB – 80 dB.
      • berat sekali : 80 dB – 100 dB.Berdasarkan waktu terjadinya tuli, dapat dibedakan atas :
        • Kongenital (tuli sejak lahir)
          • Herediter (penyakit turunan)
            • Aplasia (agenesis)
            • Abiotrofi.
            • Penyimpangan kromosom (Chromosomal aberation)
          • Prenatal (infra uterin) masa kehamilan.
            • Keracunan.
            • Infeksi virus.
            • Penyakit menahun pada ibu.
          • Perinatal (waktu lahir).
            • Trauma/persalinan sukar atau lama.
            • Anoksia.
            • Prematur.
            • Narkose yang dalam.
        • Tuli yang didapat (“acquired hearing loss”).
          • kekurangan pendengaran tipe penghantaran.
          • kekurangan pendengaran tipe sensori neural

• Untuk memahami tentang gangguan telinga berupa ketulian, maka sangatlah penting untuk mengetahui anatomi dan fisiologi normal telinga, sebab dengan mengetahui anatomi normal telinga maka kita dapat mengetahui gangguan ketulian ini dapat berupa tuli konduksi, atau tuli sensoneural atau tuli campuran.
  

  ---

  Tuli konduktif

  • Tuli konduktif, disebabkan oleh kelainan yang terdapat di telinga luar atau telinga tengah. Tuli konduktif berhubungan dengan ganguan penghantaran suara ke telinga dalam. Padahal untuk mendengar suatu bunyi, maka suara tersebut harus diteruskan ketelinga dalam yang kemudian akan diubah menjadi sinyal listrik untuk di interpretasikan ke pusat pendengaran di otak.
  • Jika terjadi gangguan dalam hantaran suara baik pada telinga luar maupun telinga tengah sehingga tidak dapat mendengar suara berfrekuensi rendah, maka merupakan tuli konduktif.

  

• Penyebab tuli konduksi
  • Ganguan yang menyebabkan tuli konduktif berarti berbagai gangguan yang menyebabkan terhambatnya konduksi suara ke telinga tengah, Jadi jika ada berbagai gangguan pada telinga luar maupun telinga tengah sehingga menyebabkan gangguan hantaran suara, maka ini termasuk tuli konduktif.
  • Umumnya, gangguan pendengaran konduktif tidak menyebabkan ketidakmampuan total untuk mendengar, tetapi menyebabkan hilangnya kenyaringan dan kehilangan kejelasan. Dengan kata lain, suara didengar, tapi suara tersebut lemah, teredam, dan terdistorsi.

  Berbagai gangguan yang menyebabkan tuli konduktif adalah :

  • Gangguan pada telinga luar, yaitu mulai dari daun telinga, liang telinga, ataupun sampai pada membran Tymphani.
    • Microtia dan atresia liang telinga
      • Mikrotia merupakan suatu dimana daun telinga bentuknya lebih kecil dan tak sempurna, sedangkan atresia liang telinga berarti suatu keadaan dimana tidak terbentuknya liang telinga.

   

• keadaan ini umumnya di dapat sejak lahir yang merupakan kelainan embriologi dan sering terjadi pada salah satu telinga, namun dapat juga terjadi pada kedua telinga. Jika terjadi pada kedua telinga, maka kemungkinan adanya syndroma kranio-facial
• Penyebab keadaan ini belum di ketahui secara pasti, di duga ada hubungannya dengan faktor genetik, infeksi virus, intoksikasi bahan kimia dan obat teratogenik untuk menggugurkan kandungan
• Kedua keadaan ini dapat menyebabkan tuli konduktif karena :
  • Pada Bentuk daun telinga yang kecil walaupun tidak sepenuhnya menyebabkan ketulian namun berdampak pada sedikitnya frekuensi dan kekuatan suara yang masuk ke telinga dalam, karena fungsi daun telinga adalah untuk mengumpulkan suara dari dunia luar untuk di bawa ke telinga tengah, Jadi jika suara sedikit di kumpulkan maka akan menyebabkan gangguan pendengaran.
  • Tidak semua mikrotia menyebabkan gangguan tuli konduktif, keadaan ini dapat menyebabkan tuli konduktif jika di sertai atresia liang telinga. Atresia liang telinga (tidak ada liang telinga) akan menyebabkan tidak bisanya suara atau bunyi sampai pada telinga tengah, sehingga otomatis tidak ada suara yang masuk ketelinga tengah.
• Adanya cairan (sekret, air) ataupun benda asing pada liang telinga
  • Adanya benda asing pada liang telinga, baik berupa cairan, biji-bijian ataupun seranggga dapat menggangu konduksi atau hantaran suara.
• Benda asing pada liang telinga dapat berupa benda mati ataupun benda hidup misalnya serangga. Untuk mengatasi masalah ini, sebaiknya untuk serangga atau benda yang hidup dimatikan dahulu baru kemudian di keluarkan dari liang telinga.
• Gangguan pendengaran bisa terjadi akibat sumbatan langsung pada liang telinga ataupun karena penderita mencoba membersihkan sehingga resiko terdorong ke bagian tulang kanalis, terjadi laserasi kulit dan membran timpani sehingga terjadi nyeri dan penurunan pendengaran
• Selain keluhan berupa gangguan tuli konduktif, dapat juga merasa tidak enak ditelinga, rasa nyeri telinga / otalgia, sekret bisa bercampur darah, keadaan
  sakit kepala, pada keadaan lanjut meningitis
• Polip telinga
  • Polip telinga adalah pertumbuhan massa lunak di saluran (eksternal) telinga luar. Ini dapat menempel pada gendang telinga (membran timpani), atau mungkin tumbuh dari ruang telinga tengah.
  • Polip telinga biasanya terbentuk dari iritasi kronis pada kulit saluran telinga atau gendang telinga, iritasi kronis ini paling sering disebabkan oleh infeksi ( otitis externs kronis), ataupun karena Cholesteatoma, tumor ataupun benda asing.
  • Gejala klinis polip telinga berhubungan dengan masalah infeksi yang mendasarinya. Seringkali ada rasa sakit dan gatal di liang telinga, dan mungkin ada beberapa drainase yang terinfeksi. Karena saluran telinga memiliki pertumbuhan polip di dalamnya, sehingga mencegah suara masuk ke telinga tengah akibatnya adanya gangguan tuli konduktif
• Sumbatan oleh serumen
  • Serumen adalah hasil dari produksi kelenjar sebasea, kelenjar seruminosa yang terdapat dibagian kartilago liang telinga luar dan epitel kulit yang terlepas dan pertikel debu. Dalam keadaan normal serumen terdapat disepertiga luar liang telinga karena kelenjar tersebut hanya ditemukan didaerah ini dan keluar dengan sendirinya dari liang telinga akibat migrasi epitel kulit yang bergerak dari arah membrane timpani menuju keluar serta dibantu oleh gerakan rahang sewaktu mengunyah.
  • Serumen memiliki banyak manfaat antara lain menjaga kanalis akustikus eksternus dengan barier proteksi yang akan melapisi dan mambasahi kanalis. Sifat lengketnya yang alami dapat menangkap benda asing, menjaga secara langsung kontak dengan bermacam-macam organisme, polutan, dan serangga. Serumen juga mepunyai pH asam (sekitar 4-5) sehinnga tidak dapat ditumbuhi oleh organisme sehingga dapat membantu menurunkan resiko infeksi pada kanalis akustikus eksternus. Tanpa kotoran telinga, kulit dalam telinga akan menjadi kering, pecah-pecah, terinfeksi atau terendam air dan sakit.
  • Gejala dapat timbul jika sekresi serumen berlebihan akibatnya dapat terjadi sumbatan serumen akibatnya pendengaran berkurang sehingga menyebabkan tuli konduktif. Rasa nyeri timbul apabila serumen keras membatu dan menekan dinding liang telinga. Telinga berdengung (tinitus), pusing (vertigo) bila serumen telah menekan membrane timpani,kadang-kadang disertai batuk oleh karena rangsangan nervus vagus melalui cabang aurikuler.
• Otitis eksterna
  • Otitis eksterna biasanya ditunjukkan dengan adanya infeksi bakteri pada kulit liang telinga tetapi dapat juga disebabkan oleh infeksi jamur. Infeksi ini bisa menyerang seluruh saluran (otitis eksterna generalisata) atau hanya pada daerah tertentu sebagai bisul (furunkel).
  • Pada umumnya penyebab dari otitis eksterna adalah infeksi bakteri seperti Staphyilococcus aureus, Staphylococcus albus, E. colli. Selain itu juga dapat disebabkan oleh penyebaran yang luas dari proses dermatologis yang non-infeksius
  • Keluhannya dapat berupa adanya nyeri telinga (otalgia) dari yang sedang sampai berat, berkurangnya atau hilangnya pendengaran, tinnitus atau dengung, demam, discharge yang keluar dari telinga, gatal-gatal (khususnya pada infeksi jamur atau otitis eksterna kronik), rasa nyeri yang sangat berat (biasanya pada pasien yang imunocompopromais, diabetes, otitis eksterna maligna). Selain itu juga ditemukan adanya tanda nyeri tekan pada tragus dan sakit pada saat mengunyah atau membuka mulut jika keadaannya berat.
  • Tuli konduktif yang terjadi biasanya karena bisul atau farukel menymbat liang telinga ataupun pada kondisi kronis dapat di temukan keluarnya cairan berbau busuk, cairan ini dapat mengganggu konduksi suara yang masuk ke teling tengah
• Tumor pada telinga luar dan tengah
  • Tumor di telinga luar atau tengah, salah satu dapat menyebabkan gangguan pendengaran. Tumor pada dasarnya merupakan istilah yang menggambarkan adanya suatu benjolan yang abnormal.
  • Tumor pada telinga luar dapat berupa tumor jinak maupun ganas. Tumor jinak yang biasa di temukan berupa oxostose, adenoma, osteoma. Sedangkan tumor ganas dapat berupa squamosa sel karsinoma, basal sel karsinoma dan adenokarsinoma.
  • Tumor pada telinga tengah dapat berupa tumor jinak yaitu polip, granuloma dan glomus jugulare, sedangkan tumor ganasnya dapat berupa  squamosa sel karsinoma, sarkoma  dan adenokarsinoma.
  • Tumor yang ada pada telinga luar maupun tengah akan menutup saluran telinga sehingga akan menyebabkan hilangnya pendengaran dan juga menyebabkan kotoran pada telinga
• Sumbatan tuba eustachius
  • Sumbatan pada tuba dapat menyebabkan tuli konduktif. Sumbatan pada tuba dapat di sebabkan oleh perubahan tekanan udara luar dengan telinga tengah, akibat kegagalan membuka tuba oleh karena ganguan pada otot m.tensor velipalatini (biasanya pada gangguan kongenital ataupun akibat desakan tumor.
  • Adanya sumbatan tuba ini akan menyebabkan rupturnya pembuluh pembluh darah kapiler- kapiler kecil yang ada pada telinga tengah, akibatnya terjadi penumpukan cairan di telingah tengah. Adanya penumpukan cairan di telinga tengah ini akan mengganggu konduksi suara.
• Infeksi telinga tengah
  • Infeksi telinga tengah atau otitis media, merupakan infeksi telinga pada telinga tengah yang umumnya di sebabkan oleh bakteri. Dapat di bedakan atas otitis media akut dan kronis. Kejadian otitis media akut lebih sering terjadi pada anak-anak.
  • Hilangnya pendengaran pada otitis media bisa karena kerusakan membrana timpani  berupa perforasi, ruptura, sikatriks yang terjadi pada otitis media akut supuratif, ataupun akibat glue ear yaitu menumpuknya cairan kental seperti lem yang di sebabkan oleh hasil sisa dari Otitis media supuratif kronis maupun karena otitis media efusi kronis.
• cairan (darah atau hematotimpanum karena trauma kepala)
  • Hemotimpanum dapat diartikan terdapatnya darah pada kavum timpani dengan membrana timpani berwarna merah atau biru. Warna tidak normal ini disebabkan oleh cairan steril bersama darah di dalam telinga tengah.
  • Keadaan ini dapat menyebabkan tuli konduktif, biasanya ada sensasi penuh atau tekanan. Hemotimpanum bukan merupakan suatu penyakit akan tetapi lebih kepada suatu gejala dari penyakit yang sering disebabkan oleh karena trauma. Tuli konduktif dapat terjadi oleh adanya darah yang memenuhi kavum tympani.
  • Pada umumnya hemotimpanum disebabkan oleh epistaksis, gangguan darah dan trauma tumpul kepala. Dan yang paling dilaporkan adalah hemotimpanum yang terjadi akibat trauma kepala. Barotrauma dapat juga menyebabkan hemotimpanum misalnya, perjalanan udara dan hyperbaric oxygen chamber, penyelaman kompresi udara (SCUBA) atau penyelaman dengan menahan napas. Barotrauma telinga tengah tidak jarang menimbulkan kerusakan telinga dalam.
• Gangguan pada tulang- tulang pendengaran
  • Gerakan sendi tulang pendengaran terganggu oleh sikatriks, mengalami destruksi karena otitis media, oleh ankilosis stapes pada otosklerosis, adanya perlekatan-perlekatan dan luksasi karena trauma maupun infeksi, atau bawaan karena tak terbentuk salah satu osikula.
  • • Otalgia
      • Otalgia adalah suatu gejala yang lazim terjadi, dan bisa dilukiskan sebagai rasa terbakar, berdenyut atau menusuk, bisa bersifat ringan atau sangat hebat, atau konsisten dan intermittent atau sementara. Pada keadaan terakhir, biasanya sesuai ini dilukiskan sebagai nyeri tajam yang masuk
      • Rasa nyeri pada telinga ini karena telinga dipersarafi oleh saraf yang kaya (nervus kranialis V, VII, IX, dan X selain cabang saraf servikalis kedua dan ketiga), maka kulit di tempat ini menjadi sangat sensitif.
      • Penyebab otalgia dapat dibedakan menjadi dua , yaitu Otalgia primer dan Otalgia sekunder. Otalgia primer di sebabkan Otitis Externa, Polikondritis, Otitis Media, Barotrauma, Mastoiditis Supuratif akut.
      • Pada Otalgia sekunder dapat di karenakan nyeri alih (Reffered otalgia) oleh Nervus Trigeminus (N.V) seperti penyakit Gigi, Iritasi Sinus Paranasal, Iritasi Durameter, Lesi di rongga mulut. Otalgia sekunder juga akibat Nyeri alih oleh nervus fasialis (bell’s palsy, infeksi herpes zoster), Nyeri alih oleh nervus glossopharyngeal (Tonsilitis akut, peritonsilitis atau abes peritonsilar)
      • Kehilangan pendengaran akibat otalgia dapat terjadi melalui mekanisme yaitu Nyeri di temporomandibularis, nyeri dari bagian lain seperti laring, faring, vertigo, iritasi lokal, kemudian nyeri ini menjalar, nyeri ini menjalar ke telinga karena kulit telinga banyak saraf (nervus kranialis V, VII, IX, dan X selain cabang saraf servikalis kedua dan ketiga.) akibat selanjutnya Kulit menjadi sensitif, Bila tidak diatasi kemungkinan saraf menjadi kebas akibatnya Gangguan pendengaran karena saraf kurang peka
    • Otosklerosis
      • Otosklerosis adalah penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami spongiosis si daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.
      • Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada orang dewasa. Otosklerosis merupakan gangguan herediter yang dimulai sejak remaja dengan bentuk dominant autosomal yang diwariskan.
    • Keratosis obsturans eksterna
      • Keratosis obliterans adalah pertumbuhan yang berlebihan dari jaringan epitel liang telinga luar, berwarna putih seperti mutiara, sehingga membentuk gumpalan dan menimbulkan rasa penuh serta kurang dengar.
      • Keratosis obturans pada umumnya terjadi pada pasien usia muda antara umur 5-20 tahun dan dapat menyerang satu atau kedua telinga. Etiologi keratosis obturans hingga saat ini belum diketahui. Namun, mungkin disebabkan akibat dari eksema, seboroik dan furonkulosis. Penyakit ini kadang-kadang dihubungkan dengan bronkiektasis dan sinusitis kronik
      • Pada pasien dengan keratosis obturans terdapat tuli konduktif akut, nyeri yang hebat, liang telinga yang lebih lebar (karena adanya erosi tulang yang menyeluruh sehingga liang telinga tampak lebih luas), membran timpani utuh tapi lebih tebal dan jarang ditemukan adanya sekresi telinga. Gangguan pendengaran dan rasa nyeri yang hebat disebabkan oleh desakan gumpalan epitel berkeratin di liang telinga
    • Kolesteatom
      • Kolesteatom adalah suatu kista epiterial yang berisi deskuamasi epitel (keratin). Deskuamasi tersebut dapat berasal dari kanalis auditoris externus (liang telinga) atau membrana timpani. Apabila terbentuk terus dapat menumpuk sehingga menyebabkan kolesteatom bertambah besar. Kolesteatoma dapat terjadi di kavum timpani dan atau mastoid
      • Kolesteatoma biasanya terjadi karena tuba eustachian yang tidak berfungsi dengan baik karena terdapatnya infeksi pada telinga tengah. Saat tuba eustachian tidak berfungsi dengan baik udara pada telinga tengah diserap oleh tubuh dan menyebabkan di telinga tengah sebagian terjadi hampa udara. Keadaan ini menyebabkan pars plasida di atas colum maleus membentuk kantong retraksi, migrasi epitel membran timpani melalui kantong yang mengalami retraksi ini sehingga terjadi akumulasi keratin. Kantong tersebut menjadi kolesteatoma. Perforasi telinga tengah yang disebabkan oleh infeksi kronik atau trauma langsung dapat menjadi kolesteatoma
      • Kolesteatoma sangat berbahaya dan merusak jaringan sekitarnya yang dapat mengakibatkan hilangnya pendengaran dengan akibatnya hilangnya tulang mastoid, osikula, dan pembungkus tulang saraf fasialis. Selain itu gangguan pendengaran juga dapat terjadi karena daerah yang sakit atau kolesteatoma, dapat menghambat bunyi dengan efektif ke fenestra ovalis.

• ---

  Tuli persepsi atau tuli sensoneural

  • Tuli sensorineural disebabkan oleh kelainan atau kerusakan pada koklea (rumah siput), saraf pendengaran dan batang otak sehingga bunyi tidak dapat diproses sebagaimana mestinya.
• Tuli sensorineural (perseptif) dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retrokoklea.
  • Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh aplasia (kongenital), labirintitis (oleh bakteri/virus), intoksikasi obat streptomisin, kanamisin, garamisin, neomisin, kina, asetosal atau alcohol. Selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak (sudden deafness), trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.
  • Tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.
• Video patofisiologi tuli sensoneuralKarena Gangguan pendengaran sensorineural terjadi ketika saraf pendengaran, yang berjalan dari telinga bagian dalam ke otak, gagal untuk membawa informasi suara ke otak maka penyebabnya dapat saya uraikan mulai dari akibat permasalahan pada masa janin sampai dewasa.Penyebab tuli sensoneural berdasarkan waktu kejadiannya.
  
  
  Periode prenatal
  • Periode prenatal atau masa sebelum lahir adalah periode awal perkembangan manusia yang dimulai sejak konsepsi, yakni ketika ovum wanita dibuahi oleh sperma laki-laki sampai dengan waktu sebelum kelahiran seorang individu.

   

• Pada periode ini dapat terjadi pertumbuhan dan perkembangan janin, sehingga apabila terdapat gangguan, akan menyebabkan permasalahan pada janin tersebut, salah satunya dapat menyebabkan gangguan pendengaran pada anak setelah di lahirkan.
• Beberapa penyebab yang akan menimbulkan terjadinya tuli sensoneural pada periode ini, adalah
  • Oleh faktor genetik
• Bukan oleh faktor genetik.
  • Terutama penyakit-penyakit yang diderita ibu pada kehamilan trimester pertama (minggu ke 6 s/d 12) yaitu pada saat pembentukan organ telinga pada fetus. Penyakit- penyakit itu ialah rubela, morbili, diabetes melitus, nefritis, toksemia dan penyakit-penyakit virus yang lain.
  • Obat-obat yang dipergunakan waktu ibu mengandung seperti salisilat, kinin, talidomid, streptomisin dan obat- obat untuk menggugurkan kandungan.
• Periode perinatal
  • • Perinatal adalah  periode  yang dimulai  dari 22 minggu atau 154 hari kehamilan (saat berat lahir biasanya 500 gram) dan berakhir pada tujuh hari sampai 28 hari setelah lahir.
• Penyebab ketulian disini terjadi diwaktu ibu sedang melahirkan. Misalnya trauma kelahiran dengan memakai forceps, vakum ekstraktor, letak-letak bayi yang tak normal, partus lama. Juga pada ibu yang mengalami toksemia gravidarum. Sebab yang lain ialah prematuritas, penyakit hemolitik dan kern ikterus.
• Periode postnatal
  • Merupakan periode setelah lahir
• Penyebab pada periode ini dapat berupa faktor genetik atau keturunan, misalnya pada penyakit familiar perception deafness.
• Penyebab yang bukan berupa faktor genetik atau keturunan:
  • Pada Anak-anak :
    • Penyakit-penyakit infeksi pada otak misalnya meningitis dan ensefalitis.
    • Penyakit-penyakit infeksi umum : morbilli, varisela parotitis (mumps), influenza, deman skarlatina, demam tipoid, pneumonia, pertusis, difteri dan demam yang tak diketahui sebabnya.
    • Pemakaian obat-obat ototoksik pada anak-anak.
  • Pada orang dewasa :
    • Gangguan pada pembuluh-pembuluh darah koklea, dalam bentuk perdarahan, spasme (iskemia), emboli dan trombosis. Gangguan ini terdapat pada hipertensi dan penyakit jantung.
    • Kolesterol yang tinggi : Oleh Kopetzky dibuktikan bahwa penderita-penderita tuli persepsi rata-rata mempunyai kadar kolesterol yang tinggi dalam darahnya.
    • Diabetes Melitus : Seringkali penderita diabetes melitus tak mengeluh adanya kekurangan pendengaran walaupun kalau diperiksa secara audiometris sudah jelas adanya kekurang pendengaran. Sebab ketulian disini diperkirakan sebagai berikut :
      • Suatu neuropati N VIII.
      • Suatu mikroangiopati pada telinga dalam (inner ear).
      • Obat-obat ototoksik. Penderita diabetes sering terkena infeksi dan lalu sering menggunakan antibiotika yang ototoksik
    • Penyakit-penyakit ginjal : Bergstrom menjumpai 91 kasus tuli persepsi diantara 224 penderita penyakit ginjal. Diperkirakan penyebabnya ialah obat ototoksik, sebab penderita penyakit ginjal mengalami gangguan ekskresi obat-obat yang dipakainya.
    • Influenza oleh virus. Oleh Lindsay dibuktikan bahwa sudden deafness pada orang dewasa biasanya terjadi bersama-sama dengan infeksi traktus respiratorius yang disebabkan oleh virus.
    • Obat-obat ototoksik : Diberitakan bahwa bermacam-macam obat menyebabkan ketulian, misalnya : dihidrostreptomisin, salisilat, kinin, neomisin, gentamisin, arsenik, antipirin, atropin, barbiturat, librium.
    • Defisiensi vitamin. Disebut dalam beberapa karangan, bahwa defisiensi vitamin A, B1, B kompleks dan vitamin C dapat menyebabkan ketulian.
    • Faktor alergi. Diduga terjadi suatu gangguan pembuluh darah pada koklea.
    • Trauma akustik : letusan born, letusan senjata api, tuli karena suara bising.
    • Presbiakusis : tuli karena usia lanjut.
    • Tumor : Akustik neurinoma.
    • Penyakit Meniere
    • Trauma kapitis.
  • Psikogen
    • Ketulian psikogen dapat :
      • • simulated (malingering)
        • fungsional (histeri)
  • Tak diketahui sebabnya (unknown)
    • Arnvig memberitakan bahwa 21,1% dari kasus-kasusnya tak diketahui sebabnya. Menurut Harrison dan Livingstone besarnya 30%, menurut Fraser 38% dari 2355 kasus dan menurut Maran 28% dari 464 kasus. Penulis sendiri menemukan 40,4% dari 5556 kasus di seksi audiologi bagian THT RS Dr. Soetomo.

• ---

  DERAJAT KETULIAN
  Untuk mengetahui derajat ketulian dapat memakai suara bisik sebagai dasar yaitu sebagai berikut :

  • Normal bila suara bisik antara 5 – 6 meter
• Tuli ringan bila suara bisik 4 meter
• Tuli sedang bila suara bisik antara 2 – 3 meter
• Tuli berat bila suara bisik antara 0 – 1 meter.
• Apabila yang dipakai dasar audiogram nada murni, derajat ketulian ditentukan oleh angka rata-rata intensitas pada frekuensi- frekuensi 500, 1000 dan 2000 Hz yang juga disebut speech frequency. Konversasi biasa besarnya kurang lebih 50 db.
  Derajat ketulian berdasar audiogram nada murni adalah sebagai berikut :
  • Normal antara 0 s/d 20 db.
• Tull ringan antara 21 s/d 40 db.
• Tull sedang antara 41 s/d 60 db.
• Tull berat antara 61 s/d 80 db.
• Tull amat berat bila lebih dari 80 db.
• BEBERAPA PENYAKIT DENGAN GEJALA KETULIAN
  • Acoustic neuroma
    • Neuroma akustik adalah tumor jinak tumbuh lambat pada saraf cranial VIII, biasanya tumbuh dari sel schwan pada bagian ventribuler saraf ini.
    • Nama lain untuk neurinoma akustik adalah schwannoma vestibular, akustik neuroma dan neurilemoma akustik. Tumor ini berkembang pada saraf kranial yang membentang dari otak ke telinga bagian dalam
    • Penyebab pasti belum diketahui, tetapi beberapa ahli percaya itu mungkin disebabkan oleh gen yang rusak pada kromosom 22. Pada saat yang sama, beberapa studi telah menyarankan bahwa paparan konstan terhadap suara keras bisa menjadi faktor penyebabnya. Sedangkan tipe unilateral (satu telinga) dari neurinoma akustik tidak turun-temurun, ada jenis bilateral (kedua telinga) yang turun-temurun, dan berhubungan dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF 2), suatu kondisi genetik
    • Gejala klinis tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran brupa tuli sensorineural, tinitus, disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan
  • Otitis media dan otitis eksterna
    • Otitis eksterna merupakan radang telinga luar, biasanya pada liang telinga, dapat di bedakan atas otitis eksterna sirkumkripta yang berbatas tegas dan otitis eksterna difus atau semuanya. Kedua keadaan ini bisa akut maupun kronis. Otitis eksterna  sirkumkripta biasanya berupa bisul. Gangguan pendengaran yang terjadi dapat berupa tuli konduktif, selain itu ada nyeri yang hebat terutama saat membuka mulut dan pada penekanan perikondrium
• Otitis media merupakan radang telinga tengah, biasanya karena bakteri. Ada dua bentuk yaitu otitis media supuratif dan otitis media non-supuratif atau efusi. Keduanya mempunyai bentuk klinis akut maupun kronis. Gangguan pendengatannya berupa tuli konduktif, bisa terjadi akibat perforasi membran tymphani ataupun glue ear pada otitis media efusi kronik.
• Untuk otitis media dapat di baca di sini.
• Penyakit Meniere
  • Penyakit Meniere adalah gangguan telinga bagian dalam yang menyebabkan episode spontan vertigo – sensasi gerakan berputar – bersama dengan gangguan pendengaran berfluktuasi berupa tuli sensoneural, dering di telinga (tinnitus), dan kadang-kadang perasaan penuh atau tekanan dalam telinga.
  • Penyebab penyakit Meniere tidak diketahui namun terdapat berbagai teori,dimana penyakit Meniere dianggap sebagai keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan cairan telinga tengah yang abnormal yang disebabkan oleh malapsorbsi dalam sakus endolimfatikus. Namun, ada bukti menunjukkan bahwa banyak orang yang menderita penyakit Meniere mengalami sumbatan pada duktus endolimfatikus. Apapun penyebabnya, selalu terjadi hidrops endolimfatikus, yang merupakan pelebaran ruang endolimfatikus. Baik peningkatan tekanan dalam sistem ataupun ruptur membran telinga dalam dapat terjadi dan menimbulkan gejala Meniere.
  • Gejalanya dapat berupa
    • Serangan vertigo tak tertahankan episodic yang sering disertai mual dan/atau muntah, yang berlangsung selama 3-24 jam dan kemudian menghilang secara perlahan.
    • Secara periodik, penderita merasakan telinganya penuh atau merasakan adanya tekanan di dalam telinga.
    • Kehilangan pendengaan sensorineural progresif dan fluktuatif.Tinnitus bisa menetap atau hilang-timbul dan semakin memburuk sebelum, setelah maupun selama serangan vertigo.
    • Pada kebanyakan penderita, penyakit ini hanya menyerang 1 telinga dan pada 10-15% penderita, penyakit ini menyerang kedua telinga
• Sindroma Ramsay Hunt
  • Ramsay Hunt Syndrome adalah suatu kelainan neurologi yang disebabkan oleh suatu virus yang disebut Varicella Zoster, yang dapat menginfeksi beberapa saraf di kepala sehingga menyebabkan paralysis fasial dan ruam baik di telinga, lidah, atau langit- langit mulut. Penyakit ini dapat karena infeksi berulang dari cacar air yang di sebabkan oleh virus Varicella Zoster
  • Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di membrana tympani. Di dalam kasus-kasus yang berat, kerusakan pendengaran dan keseimbangan, serta paralysis fasial dapat terjadi. Nervus acusticus yang terinfeksi virus akan terganggu fungsinya. Selain keluhan nyeri telinga, muncul kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan vertigo. Ketulian sensoneural retrocochlear yang berat timbul pada 40% kasus
• Labirinitis
  • Labirinitis adalah infeksi pada telinga dalam (labirin) yang disebabkan oleh bakteri atau virus. Labirinitis merupakan komplikasi intratemporal yang paling seringdari radang telinga tengah. Labirintitis ditandai oleh awitan mendadak vertigo yang melumpuhkan, bisanya disertai mual dan muntah, kehilangan pendengaran derajat tertentu, dan mungkin tinnitus.
• Presbikusis (tuli karena usia)
  • Presbikusis adalah tuli saraf sensorineural frekuensi tinggi, umumnya terjadi mulai usia 65 tahun simetris kiri dan kanan. Presbikusis dapat mulai pada frekuensi 100 Hz atau lebih. Dan presbikusis ini biasanya disebabkan oleh proses degenerasi telinga dalam.
  • Keluhan utama presbikusis berupa berkurangnya pendengaran secara perlahan-lahan dan progresif, simetris pada kedua telinga. Kapan berkurangnya pendengaran tidak diketahui pasti. Keluhan lainnya adalah telinga berdenging (tinnitus nada tinggi). Pasien dapat mendengar suara percakapan, tetapi sulit untuk memahaminya, terutama bila diucapkan dengan cepat di tempat dengan latar belakang yang riuh
• Trauma, bisa akibat trauma kepala maupun trauma akustik berupa suara bising
  • Paparan suara keras yang lama (trauma akustik) yang menyebabkan kerusakan pada telinga bagian dalam atau juga akibat trauma pada kepala yang meyebabkan kerusakan pada pusat auditori di otak
  • Cedera kepala dapat menyebabkan cedera otak traumatis (TBI) , patah tulang tengkorak, sebuah lubang di gendang telinga, dan kerusakan pada telinga bagian tengah yang mengakibatkan gangguan pendengaran
• Branchiootorenal (Bor) Syndrome
  • Bor Syndrome juga dikenal sebagai branchio-oto-renal syndrome Hal ini karena mutasi gen pada kromosom 8, dan ini melibatkan gangguan pendengaran , masalah ginjal, telinga misshapened, dan kista leher.  Kata “branchio” adalah sebutan yang mengacu pada lengkungan branchial, bagian kepala pada janin yang menjadi telinga luar dan tengah, leher, dan bagian bawah wajah.
  • Sindrom ini ditandai dengan anomali lengkungan branchial (celah branchial, fistula, kista), tunarungu (malformasi dari daun telinga dengan pra-aurikularis lubang, gangguan pendengaran konduktif atau sensorineural), dan malformasi ginjal (pohon malformasi kemih, ginjal hipoplasia atau agenesis, displasia ginjal, kista ginjal).
• Campak dapat mengakibatkan kerusakan saraf pendengaran
• Infeksi Virus cytomegalovirus (CMV), Toksoplasmosis dan rubela pada ibu hamil akan menyebabkan ketulian pada bayi
• Meningitis dapat merusak saraf pendengaran atau koklea
• Penyakit autoimun baru-baru ini telah diakui sebagai penyebab potensi kerusakan koklea. Meskipun mungkin jarang terjadi, adalah mungkin untuk proses autoimun untuk menargetkan koklea khusus, tanpa gejala mempengaruhi organs.Wegener’s granulomatosis adalah salah satu kondisi autoimun yang dapat menimbulkan gangguan pendengaran.
• Mumps (parotitis Epidemi) dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural mendalam (90 Decibel | dB atau lebih), unilateral (satu telinga) atau bilateral (kedua telinga).
• Kelenjar gondok yang tidak hilang dengan remaja dapat terus tumbuh dan dapat menghalangi tabung Eustachio, menyebabkan gangguan pendengaran konduktif dan infeksi hidung yang dapat menyebar ke telinga tengah.
• AIDS dan kompleks terkait AIDS | ARC pasien sering mengalami anomali pendengaran sistem. HIV (dan infeksi oportunistik berikutnya) langsung dapat mempengaruhi koklea dan sistem pusat pendengaran.
• Chlamydia dapat menyebabkan gangguan pendengaran pada bayi baru lahir kepada siapa penyakit telah berlalu saat lahir.
• Fetal alcohol syndrome dilaporkan menyebabkan gangguan pendengaran pada sampai dengan 64% dari bayi yang lahir dari alkoholisme | ibu beralkohol, dari efek ototoxic pada janin berkembang ditambah malnutrisi selama kehamilan dari etanol berlebih | asupan alkohol.
• Kelahiran Prematur dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural sekitar 5%
• Sifilis sering ditularkan dari ibu hamil ke janin mereka, dan sekitar sepertiga dari anak-anak yang terinfeksi akhirnya akan menjadi tuli.
• Otosklerosis adalah pengerasan stapes (sanggurdi atau) di telinga tengah dan menyebabkan gangguan pendengaran konduktif.
• Kanal dehiscence Superior, celah di tulang penutup di atas telinga bagian dalam, dapat menyebabkan frekuensi rendah kehilangan pendengaran konduktif, autophony dan vertigo
• Multiple sclerosis – kondisi neurologis yang mempengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang) juga dapat menyebabkan ketulian sensoneural, akibat gangguan pada pusat auditori
• Obat sitotoksik ( kemoterapi ), yang sering digunakan untuk mengobati kanker , dan antibiotik tertentu seperti Aminoglikosida juga dapat merusak koklea dan saraf pendengaran, menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural.
• Lendir yang berlebihan – pilek, serangan flu, demam atau alergi dan lainnya dapat menyebabkan kelebihan lendir yang dapat menyumbat tuba Eustachius dari telinga, sehingga hantaran suara dapat terganggu.
• Kelainan genetik – mutasi genetik dapat terjadi: misalnya, pada saat pembuahan ketika sperma ayah bergabung dengan sel telur ibu. Beberapa gangguan genetik yang bisa menyebabkan ketulian termasuk osteogenesis imperfecta, trisomi 13 S dan beberapa sindrom lentigines
• Stroke – di mana pasokan darah ke otak terputus atau terganggu, sehingga dapat juga mempengaruhi pusat auditori.
• Waardenburg Syndrome : Waardenburg Syndrome adalah salah satu penyebab genetik yang lebih tidak biasa dari ketulian, mempengaruhi mata dan rambut serta telinga.
• Central Auditory Processing Disorder ;  Central Processing Disorder adalah gangguan pendengaran yang mempengaruhi kemampuan untuk memproses suara.
• Mondini Syndrome  ; Sebuah malformasi koklea, menyebabkan penurunan kemampuan mendengar berbagai derajat.
• Ketulian akibat penyakit diabetes, dapat di baca diatashttps://konsultasispesialis.com #dokterthtsemarang @drhennytht